I sintomi della malattia che ha colpito Toscani: sono molto gravi, i dettagli
Il fotografo Oliviero Toscani ha dichiarato di avere l’amiloidosi. Si tratta di una malattia incurabile che gli è stata diagnosticata da un medico di Pisa, il dottor Michele Emdin, e che per questo non sa quanto altro tempo gli resta da vivere. L’amiloidosi è una malattia molto rara. Secondo Orphanet, la rete internazionale sulle conoscenze delle malattie rare, l’incidenza della sua forma più comune è di circa una persona ogni 100mila. Quali sono i sintomi dell’amiloidosi? (Continua dopo le foto)
Cos’è l’amiloidosi
L’amiloidosi consiste nell’accumulo delle proteine che, prodotte in maniera anomala dall’organismo, si depositano su vari organi e tessuti causando disfunzioni, insufficienze dell’organo in questione fino alla morte del soggetto a causa dell’amiloide, la sostanza che si deposita. “Le proteine sono lunghe catene di molecole che si ripiegano assumendo una certa forma” la cui forma “è essenziale per il funzionamento di ogni proteina. Tutti i tipi di amiloidosi coinvolgono una proteina ripiegata in modo anomalo”, si legge su Manuali Msd. Esistono molte forme di amiloidosi e sono necessari ulteriori esami per individuare la forma e la causa specifica. (Continua dopo le foto)
I vari tipi di amiloidosi
Nell’amiloidosi primaria, le plasmacellule (una tipologia di cellule immunitarie che producono anticorpi) producono quantità enormi di proteine degli anticorpi. Come conseguenza di ciò, si possono sviluppare dei tumori quali il mieloma multiplo. Gli organi maggiormente interessati da questi depositi anomali siano il cuore, la pelle, i reni, il sistema nervoso ma anche intestino, fegato, milza e i vasi sanguigni. L’amiloidosi secondaria può manifestarsi come risposta ad altre malattie come l’artrite reumatoide, la tubercolosi, la febbre familiare mediterranea o alcune tipologie di tumore. Esiste anche un terzo tipo di amiloidosi, quella “familiare”. La causa più frequente, in questo caso, è quando muta una proteina che viene prodotta dal fegato.
C’è anche l’amiloidosi da transtiretina wild type che in passato veniva chiamata “amiloidosi sistemica senile” che solitamente colpisce direttamente il cuore ed è più facile che siano gli uomini a contrarla rispetto alle donne. L’ultimo tipo di patologia è l’amiloidosi localizzata, quando il deposito di amiloide si deposita in un organo specifico. Può interessare il cervello nelle persone già affette da Alzheimer o potrebbe essere la causa primaria per l’insorgenza di questa terribile malattia. Non solo sul cervello ma anche sull’apparato digerente, pelle, vescica e nelle vie respiratorie. Quali sono i sintomi che possono indicare che un soggetto soffre di amiloidosi?
Tra i sintomi principali, c’è perdita di peso unita, affaticamento frequente del soggetto. Gli altri sintomi riguardano gli organi colpiti dalla malattia. Nel caso del cuore, può esserci tachicardia sinusale, insufficienza cardiaca che causa debolezza generale fino al respiro con affanno e a volte anche svenimento. Se è il tessuto nervoso a esserne colpito si avvertirà il formicolio alle dita di mani e piedi. Nei caso in cui siano i reni il bersaglio principale ecco che si possono formare edemi e la tumefazione dell’addome. Se l’amiloidosi colpisce la pelle si riconoscerà dalle ecchimosi agli occhi. (Continua dopo le foto)
I trattamenti per l’amiloidosi
A secondo dei tipo di amiloidosi e dall’organo interessato, ci sono vari trattamenti che possono rallentare lo sviluppo della patologia. Chemioterapia, radioterapia, alcuni farmaci fino al trapianto d’organo. In alcuni casi si prende in esame il trapianto di cellule staminali ma “l’eleggibilità al trapianto autologo di cellule staminali è fortemente influenzata dal danno cardiaco. Recentemente, l’avvento di anticorpi monoclonali anti-CD38 (come il daratumumab) ha offerto nuove possibilità terapeutiche per questa complessa patologia”, spiega il sito dell’Ail (Associazione italiana contro leucemie, linfomi e mieloma).
